Nádory CNS sú najčastejšie solídne nádory u detí, tvoria 20 – 25 % všetkých malignít. Vyskytujú sa v celom detskom veku, vrchol výskytu je medzi 5. – 10. rokom života. Sú rôznorodou skupinou: vznikajú v rôznych častiach CNS, histologicky majú rôzne zloženie podľa toho, z ktorých buniek pochádzajú, svojou povahou sú malígne aj benígne.
Primárne nádory mozgu majú medzi ostatnými solídnymi nádormi zvláštne postavenie: rastú v uzavretom priestore, zriedka sa šíria metastázami do iných orgánov. Aj benígne nádory môžu byť život ohrozujúce, ak svojou polohou a veľkosťou ohrozujú centrá CNS pre kontrolu životne dôležitých funkcií.
V mozgu a mieche sa nachádza množstvo rôznych tkanív a buniek, v ktorých môžu vzniknúť nádory. Nádory majú rôzny vzhľad, správanie, rôzne štádium zrelosti a vyžadujú rôznu liečbu. Klasifikujú sa do ôsmich základných skupín s viacerými podtypmi. Väčšina nádorov vychádza z gliových buniek podporného tkaniva v mozgu, spoločne sa nazývajú gliómy. Patria sem astrocytómy, oligodendrogliómy, ependymómy a ďalšie. Časté sú aj meduloblastómy a primitívne neuroektodermálne nádory (PNET), vychádzajúce z neuroektodermových buniek, ktoré sa podieľajú na včasnom vývoji mozgu. Ďalšie sú nádory chorioidového plexu, hypotalamu a hypofýzy, nádory zo zárodkových buniek a iné. Niektoré sú zložené z viacerých typov buniek.
Okrem týchto primárnych nádorov sa do mozgu môžu ako metastázy rozšíriť aj nádory, ktoré vznikli v iných tkanivách. U detí je to zriedkavejšie ako u dospelých.
Zdroj: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Keď ochorie dieťa. NÁDOROVÉ OCHORENIA U DETÍ. 2. časť – Prehľad najčastejších nádorových ochorení u detí. 2015. Liga proti rakovine, Bratislava, 40 s.
Jediným jednoznačne známym faktorom vonkajšieho prostredia, ktorý môže byť príčinou nádoru v CNS, je ožiarenie mozgu. Takéto nádory sa častejšie vyskytovali napríklad u detí s leukémiou a ožarovaním mozgu, ktoré malo zabrániť vzniku leukémie v CNS. Novšie postupy používajú nižšie dávky RT a výskyt sa znížil. Sú tiež známe niektoré dedičné a genetické choroby, pri ktorých sa nádory v CNS vyskytujú častejšie: neurofibromatóza, tuberózna skleróza, choroba Hippelova-Lindauova a ďalšie, ale tieto tvoria len nepatrnú časť. Podobne ako pri iných nádoroch u detí, vo väčšine prípadov nie je príčina známa. Z vyšetrení nádorového tkaniva je známy stále väčší počet zmien (mutácií) v génoch nádorových buniek, ale presný mechanizmus ich vzniku nie je známy.
Zdroj: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Keď ochorie dieťa. NÁDOROVÉ OCHORENIA U DETÍ. 2. časť – Prehľad najčastejších nádorových ochorení u detí. 2015. Liga proti rakovine, Bratislava, 40 s.
Hlavné oblasti mozgu sú mozgové hemisféry, mozoček a mozgový kmeň. Každá oblasť má špeciálne funkcie. Príznaky pri nádoroch mozgu sú jednak spoločné, spôsobené veľkosťou nádoru alebo opuchom okolo neho, alebo blokovaním likvorových ciest (vzniká tzv. vnútrolebková hypertenzia), jednak špecifické pre oblasť, v ktorej nádor rastie. Rozvoj príznakov závisí aj od rýchlosti rastu nádoru.
Príznakmi vnútrolebkovej hypertenzie sú bolesti hlavy, vracanie ráno nalačno, náhle, bez nevoľnosti a opuch papily zrakového nervu (zistí sa pri očnom vyšetrení). Bolesť hlavy je tlaková, nepresne lokalizovaná, zhoršuje sa napríklad pri tlaku na stolicu, prebúdza dieťa zo spánku a časom sa zhoršuje. U malých detí, ktoré ešte nemajú uzavreté lebkové švy, sa môže zväčšiť hlavička, na očiach je tzv. príznak zapadajúceho slnka, neskôr sú kŕče až bezvedomie.
Spoločné príznaky nádorov v hemisférach mozgu sú: kŕče, rečové problémy, zmeny nálady (napr. depresia) alebo správania, poruchy hybnosti až obrny končatín alebo celej polovice tela, poruchy zraku, sluchu alebo iných zmyslov. Nádory v hypofýze a hypotalame vyvolávajú hormonálne poruchy, napríklad predčasnú pubertu, poruchy rastu.
Pri nádoroch mozočka sú poruchy rovnováhy pri chôdzi, problémy pri koordinácii jemných pohybov rúk (zhoršenie písania), ramien, nôh a dolných končatín, problémy s prehĺtaním alebo synchronizovaný pohyb očí, zmeny v rytme reči.
Mozgový kmeň obsahuje jadrá hlavových nervov, ktoré tu začínajú a riadia napríklad pohyby tváre, očí, jazyka, úst a ďalšie. Sú tu niektoré centrá pre riadenie životne dôležitých funkcií (dýchania, srdcovej činnosti), prechádzajú tu dlhé nervové dráhy, ktoré prenášajú signály z mozgu do svalov celého tela a sprostredkúvajú citlivosť. Príznakmi poškodenia sú napríklad svalové obrny, poruchy citlivosti, pohybov tváre, prehĺtania, koordinácie chôdze.
Problémy so zrakom sú pri postihnutí okohybných alebo zrakových nervov: dvojité alebo rozmazané videnie, zúženie zorného poľa, škúlenie.
Nádory miechy môžu zapríčiniť nešpecifické bolesti v chrbte, slabosť a obrny, až poruchy hybnosti končatín (dolných alebo aj horných podľa výšky nádoru v miechovom kanáli), poruchy citlivosti, problémy s vyprázdňovaním moču a stolice.
Zdroj: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Keď ochorie dieťa. NÁDOROVÉ OCHORENIA U DETÍ. 2. časť – Prehľad najčastejších nádorových ochorení u detí. 2015. Liga proti rakovine, Bratislava, 40 s.
Podozrenie na nádor mozgu vzniká vždy pri dlhotrvajúcich bolestiach hlavy, ak nemajú inú známu príčinu, a najmä keď sa k nim pridajú niektoré vyššie vymenované neurologické príznaky. Takéto dieťa má mať neurologické a očné vyšetrenie a podľa príznakov aj ďalšie. Nádor mozgu a miechy sa najlepšie zobrazí vyšetrením magnetickou rezonanciou, prípadne počítačovou tomografiou a niektorými ďalšími novšími a výpovednejšími modifikáciami týchto vyšetrení. Požíva sa aj PET, ak je to potrebné, robí sa angiografia. Typ nádoru sa určí histologickým vyšetrením nádorového tkaniva, ktoré sa získa pri operácii. Ak je vysoké riziko odstránenia nádoru operáciou, v niektorých prípadoch sa vzorka z nádoru odoberie stereotaktickou ihlovou biopsiou. Likvor odobratý lumbálnou punkciou sa vyšetrí na prítomnosť nádorových buniek, alebo nádorových markerov (pri nádoroch zo zárodkových buniek). Ak je riziko šírenia nádoru mimo nervového systému (napr. pri meduloblastómoch), vyšetruje sa aj kostná dreň.
Zdroj: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Keď ochorie dieťa. NÁDOROVÉ OCHORENIA U DETÍ. 2. časť – Prehľad najčastejších nádorových ochorení u detí. 2015. Liga proti rakovine, Bratislava, 40 s.
Chirurgické odstránenie nádoru je liečbou prvej voľby. Ak to nie je možné pre rozsah alebo umiestnenie nádoru, neurochirurg sa snaží aspoň čiastočne odstrániť nádor na zmenšenie ťažkostí chorého, alebo sa urobí stereotaktická biopsia na získanie vzorky nádoru na vyšetrenie. Pri zablokovanom prúdení likvoru a rozšírení mozgových komôr sa niekedy pred takouto operáciou, alebo aj v priebehu ďalšej liečby, zavedie spojka (šant), ktorý odvedie likvor z komôr a zníži vnútrolebkový tlak. Po kompletnom odstránení nádorov s priaznivým histologickým zložením nie je potrebná ďalšia liečba. Deti sa iba sledujú a ak sa zistí nový rast nádoru, možná je ďalšia operácia a podľa potreby aj iný druh liečby.
Druhá významná metóda liečby je rádioterapia. Podľa druhu a rozsahu nádoru sa podáva na celý mozog alebo miechu, alebo sa maximálna dávka podá na nádor a jeho okolie. U detí do troch rokov je zvýšené riziko neskorých následkov po ožiarení mozgu, preto sú u nich sprísnené kritériá na použitie rádioterapie. Okrem klasickej rádioterapie sa novšie používa stereotaktická rádiochirurgia a začína sa používať protónová rádioterapia.
Chemoterapia – ak je potrebná – nasleduje zvyčajne až po rádioterapii. U malých detí sa však niekedy podáva pred RT, aby sa oddialil vek, keď bude dieťa ožarované. Pri niektorých nádoroch sa nízko dávkovaná chemoterapia podáva súčasne s RT. Cytostatiká sú najúčinnejšie pri nezrelých a rýchlo rastúcich nádoroch. Pri zvlášť nepriaznivých typoch nádorov sa podáva niekoľko cyklov chemoterapie vo vysokých dávkach s následným podaním transfúzie vlastných kmeňových buniek. Kmeňové bunky sa odoberajú zvyčajne po operácii a až do času podania sa zamrazia.
Sú správy aj o priaznivom účinku niektorých spôsobov biologickej liečby, ale väčšina z nich sa zatiaľ používa skôr na úrovni klinických štúdií alebo pri niektorých nádoroch nereagujúcich na klasické spôsoby liečby.
Okrem protinádorovej liečby je často potrebné liečiť iné príznaky. Medzi najdôležitejšie patrí hormonálna liečba, ak je poškodená funkcia hypofýzy, lieky proti kŕčom (antiepileptiká) a rehabilitácia pacienta.
Zdroj: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Keď ochorie dieťa. NÁDOROVÉ OCHORENIA U DETÍ. 2. časť – Prehľad najčastejších nádorových ochorení u detí. 2015. Liga proti rakovine, Bratislava, 40 s.
Prognóza nádorov CNS závisí od rozsahu a miesta nádoru, od jeho histologického zloženia a od možnosti radikálneho odstránenia nádoru operáciou. Pri malých, zrelších a kompletne odstránených gliómoch je prežívanie okolo 90 %. Pri kompletne odstránených meduloblastómoch je až do 80 %, ale ak sa nádor nepodarí úplne odstrániť alebo sú prítomné metastázy, prežívanie je 40 – 60 %. Neoperovateľné nádory zasahujúce do mozgového kmeňa a dobre diferencované, rastú pomaly a prežívanie je dlhodobé, pri nediferencovaných a veľkých nádoroch je prognóza zlá. Výsledok liečby môže však ovplyvniť mnoho ďalších faktorov a najlepšiu informáciu o vyhliadke pre vaše dieťa vám poskytne ošetrujúci lekár.
Pacienti po liečbe nádorov CNS majú často neskoré následky spôsobené nielen liečbou, ale aj samým nádorom. Je potrebné ich trvalé a dlhodobé sledovanie: jednak preto, aby sa zistila prípadná recidíva a podala včasná liečba, jednak preto, aby sa zistili a liečili pretrvávajúce a vznikajúce následky. Správne vedenie a rehabilitácia týchto prežívajúcich im zabezpečí dobrú kvalitu života a zvyčajne aj veľmi dobré vzdelanie a uplatnenie aj pri rôznych neskorých následkoch.
Zdroj: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Keď ochorie dieťa. NÁDOROVÉ OCHORENIA U DETÍ. 2. časť – Prehľad najčastejších nádorových ochorení u detí. 2015. Liga proti rakovine, Bratislava, 40 s.
