Neuroblastóm je typický nádor včasného detského veku. Vychádza z buniek sympatického nervového systému a je jednoznačne malígny. Vo väčšine neuroblastómov sa v ich bunkách nachádzajú určité typy chromozómových zmien, ktoré ovplyvňujú správanie nádorov. Okrem NBL vznikajú z rovnakých tkanív aj nádory s obsahom malígnej a benígnej zložky (ganglioneuroblastómy) a benígne nádory (ganglioneurómy).
Zdroj: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Keď ochorie dieťa. NÁDOROVÉ OCHORENIA U DETÍ. 2. časť – Prehľad najčastejších nádorových ochorení u detí. 2015. Liga proti rakovine, Bratislava, 40 s.
Je to najčastejší solídny nádor detského veku okrem tých, ktoré vychádzajú z CNS. Tvorí 8 – 10 % malignít u detí. Polovica všetkých NBL sa vyskytne do druhého roka života a 97 % do desiateho roka.
Vzniká všade tam, kde sa v tele vyskytuje sympatický nervový systém. Dve tretiny vznikajú v bruchu (v nadobličkách a v nervových pleteniach pred chrbticou), zvyšok v nervových pleteniach (gangliách) pred chrbticou v hrudníku a na krku, zriedkavo v iných miestach. Metastázy vytvára najčastejšie do lymfatických uzlín a krvnou cestou do kostí, kostnej drene, pečene.
Zdroj: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Keď ochorie dieťa. NÁDOROVÉ OCHORENIA U DETÍ. 2. časť – Prehľad najčastejších nádorových ochorení u detí. 2015. Liga proti rakovine, Bratislava, 40 s.
Vplyv faktorov vonkajšieho prostredia na vznik NBL sa nepotvrdil. Vyššie riziko vzniku je u ľudí sa neurofibromatózou a familiárnym feochromocytómom.
Zdroj: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Keď ochorie dieťa. NÁDOROVÉ OCHORENIA U DETÍ. 2. časť – Prehľad najčastejších nádorových ochorení u detí. 2015. Liga proti rakovine, Bratislava, 40 s.
Príznaky sú vyvolané umiestnením nádoru a metastáz. V pokročilejšom štádiu sú aj celkové príznaky: zvýšené teploty až horúčky, slabosť, nechutenstvo, neprospievanie, zmena nálady a správania. Niekedy sa v nádoroch vytvárajú hormóny, tzv. katecholamíny, ktoré spôsobia záchvatovité zvýšenie krvného tlaku, potenie a zrýchlenie činnosti srdca. Zriedkavejšie sa tvoria iné látky, ktoré zapríčiňujú vodnaté hnačky alebo zvýšenie hladiny vápnika. Miestne príznaky sa často spozorujú až vtedy, keď nádor dorastie do určitej veľkosti. Nádor v bruchu spôsobí zväčšovanie bruška (nezapne si nohavice), bolesti brucha, vracanie až príznaky náhlej brušnej príhody. Nádor na krku sa spozoruje ako veľká nebolestivá masa. Nádor v hrudníku sa niekedy zistí náhodne pri rtg. vyšetrení. Keď je veľký, spôsobí ťažkosti pri prehĺtaní, sťažené dýchanie a syndróm hornej dutej žily (pozri pri lymfómoch). Nádory môžu spred chrbtice prerastať aj do miechového kanála. Tlakom na miechu a nervy, ktoré z nej vychádzajú, zapríčinia bolesti, slabosť až obrny končatín, problémy s močením a vyprázdňovaním stolice. V prvých mesiacoch života sa NBL niekedy špeciálne šíri do pečene, v malom množstve do kostnej drene a do kože (tvoria sa malé modravé uzlíky, ktoré pripomínajú černice). U týchto detí má ochorenie priaznivý vývoj. Metastázy v kostiach vyvolávajú bolesti. Metastázy v očniciach spôsobujú krvné výrony a vytláčajú dopredu očný bulbus (dieťa má príznak tzv. mývalích očí – odvodené od podoby očí medvedíka čistotného, mývala). Rozšírenie nádoru do kostnej drene spôsobí poruchu krvotvorby.
Zdroj: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Keď ochorie dieťa. NÁDOROVÉ OCHORENIA U DETÍ. 2. časť – Prehľad najčastejších nádorových ochorení u detí. 2015. Liga proti rakovine, Bratislava, 40 s.
Na určenie presnej diagnózy sa vyžaduje histologické vyšetrenie nádoru. Veľký význam má
genetické vyšetrenie nádorových buniek, pretože niektoré zmeny sú ukazovateľom zlej
prognózy a tieto deti musia mať intenzívnejšiu liečbu.
Pre diagnózu a ďalšie sledovanie odpovede na liečbu a prípadne upozornenie na recidívu
choroby je dôležité vyšetrenie látok (markerov) tvorených v nádore a vylučovaných do krvi
a moču: katecholamíny (najmä kyselina vanilmandľová a homovanilová), neurón špecifická
enoláza (NSE), laktát dehydrogenáza (LDH), ferritín. Vždy sa vyšetruje kostná dreň.
O presnom umiestnení a rozsahu nádoru a metastáz informujú zobrazovacie vyšetrenia
(sonografia, rtg., CT, magnetická rezonancia, niekedy PET) a izotopové vyšetrenia:
scintigrafia kostí a relatívne špecifické vyšetrenie pre neuroblastóm – MIBG (látka s obsahom
malého množstva rádioaktívneho jódu, ktorý sa vychytáva v primárnom nádore aj
v metastázach). Podľa výsledkov sa choroba môže zadeliť do niektorého zo štyroch štádií.
Zdroj: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Keď ochorie dieťa. NÁDOROVÉ OCHORENIA U DETÍ. 2. časť – Prehľad najčastejších nádorových ochorení u detí. 2015. Liga proti rakovine, Bratislava, 40 s.
Po zistení nádoru sa chirurgickou cestou získa nádorové tkanivo na histologické vyšetrenie.
Zároveň sa určí tzv. chirurgické štádium ochorenia, pri ktorom sa zisťuje postihnutie
okolitých tkanív a lymfatických uzlín. Ak je nádor malý a dobre odstrániteľný bez poškodenia okolitých tkanív a orgánov, môže sa pri prvej operácii kompletne odstrániť. Pri pokročilej chorobe sa po určení histologickej diagnózy podá chemoterapia a ďalšia operácia
s odstránením nádoru sa robí až po jeho zmenšení. Niekedy je nutné vykonať urgentnú
operáciu na chrbtici, ak nádor stlačením miechy a miechových koreňov spôsobuje
neurologické komplikácie.
Rádioterapia sa používa len v prísne indikovaných prípadoch a nikdy nie ako samostatná liečba. Niekedy sa použije v liečbe miestnych recidív.
Veľmi dôležitá je chemoterapia. NBL je nádor dobre citlivý na cytostatiká. Intenzita liečby
závisí od štádia ochorenia a niektorých ďalších charakteristík, najmä cytologických
a cytogenetických. U detí s kompletne odstráneným nádorom a priaznivým histologickým nálezom je možné len sledovanie a liečba sa podá až pri zistení nového rastu nádoru. Ak sa predpokladá nepriaznivý vývoj ochorenia, liečba je veľmi intenzívna. Podáva sa kombinácia cytostatík v presne určených intervaloch. Prestávky sa predlžujú len vtedy, keď má dieťa závažnú komplikáciu. U týchto pacientov sa na záver intenzívnej liečby podá ešte vysoko dávkovaná chemoterapia s následnou autológnou transplantáciou kmeňových buniek. Po tejto liečbe ešte nasleduje tzv. diferenciačná liečba v tabletách, ktorá má zlikvidovať zostávajúce malé množstvo nádorových buniek.
Ak nie je dostatočná odpoveď na liečbu, alebo sa v niektorej fáze zistí nový rast nádoru, podáva sa liečba druhej línie. Niekedy je možné použiť liečbu MIBG-om. V klinických štúdiách sa používajú aj niektoré novšie metódy biologickej liečby.
Zdroj: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Keď ochorie dieťa. NÁDOROVÉ OCHORENIA U DETÍ. 2. časť – Prehľad najčastejších nádorových ochorení u detí. 2015. Liga proti rakovine, Bratislava, 40 s.
Výsledky sú lepšie u detí so vznikom ochorenia do 18 mesiacov veku. Tieto deti, najmä ak majú malý nádor a kompletne odstránený, prežívajú až v 95 %. Staršie deti s pokročilou chorobou prežívajú aj po intenzívnej liečbe len v 35 – 50 %. Ostatní pacienti (nad 18 mesiacov veku a bez metastáz) sa vyliečia asi v 80 – 90 %.
Zdroj: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Keď ochorie dieťa. NÁDOROVÉ OCHORENIA U DETÍ. 2. časť – Prehľad najčastejších nádorových ochorení u detí. 2015. Liga proti rakovine, Bratislava, 40 s.
