Sarkómy sú zhubné nádory, ktoré vznikajú zo spojivových tkanív, napríklad svalov, tukového tkaniva, ciev, povrchového tkaniva kĺbov. Tvoria približne 6 % nádorov u detí. Až dve tretiny z nich tvorí rabdomyosarkóm (RMS). Pochádza z nezrelej mezenchýmovej bunky (rabdomyoblast), z ktorej sa vyvíjajú kostrové – priečne pruhované svaly. Tieto bunky sa začínajú tvoriť v 7. týždni embryonálneho vývoja, preto sa nádory z nich najčastejšie vyskytujú vo včasnom detskom veku, hoci niekedy sa môžu vyskytnúť aj u dospelých.
Nádory môžu vzniknúť všade tam, kde sa nachádzajú priečne pruhované svaly, ale aj na iných miestach. Bežné miesta výskytu sú hlava a krk, v oblasti močovo-pohlavného systému (močový mechúr, prostata, ženské pohlavné orgány), na horných a dolných končatinách a na trupe (hrudník, brucho).
Spomedzi niekoľkých typov RMS je u detí najčastejší embryonálny RMS (80 %), zvyčajne do piateho roka života a alveolárny RMS (do 20 %), najmä u starších detí a adolescentov. Embryonálne RMS sa vyskytujú najmä v oblasti hlavy, krku a močovo-pohlavného systému, alveolárne sú častejšie na končatinách a trupe.
Zdroj: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Keď ochorie dieťa. NÁDOROVÉ OCHORENIA U DETÍ. 2. časť – Prehľad najčastejších nádorových ochorení u detí. 2015. Liga proti rakovine, Bratislava, 40 s.
Príčina vzniku RMS vo väčšine prípadov nie je známa. Občas vznikajú ako sekundárne nádory po chemoterapii iných malignít. Vyššie riziko vzniku je vo veľmi malej časti pacientov pri niektorých familiárnych chorobách, napríklad Li-Fraumeniho syndróme, pri Beckwithovom-Wiedemannovom syndróme, pri neurofibromatóze, Noonanovej syndróme. V súčasnosti sú známe viaceré zmeny v génoch nádorových buniek, ktoré zrejme vedú k premene normálnej bunky na nádorovú, ale nie je úplne jasné, čo túto zmenu v génoch spôsobuje.
Zdroj: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Keď ochorie dieťa. NÁDOROVÉ OCHORENIA U DETÍ. 2. časť – Prehľad najčastejších nádorových ochorení u detí. 2015. Liga proti rakovine, Bratislava, 40 s.
Hlavné príznaky sú nádorová masa a porucha funkcie postihnutého orgánu. Určuje ich najmä umiestnenie a veľkosť nádoru. V dostupných miestach je nádor hmatateľný ako tuhé nebolestivé, rýchlo rastúce zdurenie. Neskôr sa pridáva bolesť, začervenanie, prípadne zväčšenie spádových lymfatických uzlín. Nádory v očnici spôsobia opuch viečka a vytlačenie oka, niekedy s bolesťou, začervenaním a inými problémami. Nádory v uchu a prínosových dutinách sa prejavia bolesťou ucha, hlavy, tlakom v dutinách, niekedy je hnisavý výtok z nosa. RMS v močovom mechúre zapríčinia nutkanie alebo bolesti pri močení, prítomnosť krvi v moči. Pri väčších nádoroch sú problémy s vyprázdňovaním moču a stolice. Nádory v pošve u dievčatiek sa prejavia výtokom, aj s prímesou krvi, neskôr vyrastá z pošvy polypoidná masa. V čase diagnózy sú prítomné metastázy u menej ako 25 % pacientov, najčastejšie v pľúcach, zriedkavejšie v kostnej dreni a kostiach. Pri zhoršovaní ochorenia môžu byť aj v pečeni a mozgu. Často sa zistia len pri vyšetreniach, ktoré sa robia na určenie
štádia. Podľa veľkosti a operovateľnosti nádoru a prítomnosti metastáz sa ochorenie zaraďuje do niektorého zo štyroch štádií.
Zdroj: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Keď ochorie dieťa. NÁDOROVÉ OCHORENIA U DETÍ. 2. časť – Prehľad najčastejších nádorových ochorení u detí. 2015. Liga proti rakovine, Bratislava, 40 s.
Prítomnosť nádoru sa zistí pri fyzikálnom vyšetrení pacienta a pomocou zobrazovacích
vyšetrení – sonografia, počítačová tomografia, magnetická rezonancia. Pri pátraní po metastázach a na určenie štádia ochorenia sa využíva aj PET, scintigrafia kostí, vyšetrenie
kostnej drene a podľa potreby ďalšie vyšetrenia. Definitívnu diagnózu určí histologické, imunohistochemické a cytogenetické vyšetrenie vzorky nádoru. Zobrazovacie vyšetrenia sa robia aj v určených intervaloch počas liečby a po nej, aby sa zistila odpoveď, prípadne recidíva nádoru.
Zdroj: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Keď ochorie dieťa. NÁDOROVÉ OCHORENIA U DETÍ. 2. časť – Prehľad najčastejších nádorových ochorení u detí. 2015. Liga proti rakovine, Bratislava, 40 s.
Po určení histologického typu a štádia nádoru sa niekedy pacienti ešte zadelia do rizikových
skupín: nízke, stredné alebo vysoké riziko podľa predpokladanej odpovede na liečbu. V liečbe sa používajú všetky základné modality (spôsoby): operácia, chemoterapia, rádioterapia, pri vysokom riziku niekedy aj vysoko dávkovaná liečba a transplantácia krvotvorných buniek (autológna, prípadne alogénna). Pri malom rozsahu a dobrej dostupnosti nádoru je možné ho už na začiatku kompletne odstrániť, prípadne odstrániť aspoň časť, aby sa vytvorili priaznivejšie podmienky pre ďalšie spôsoby liečby. Ak to nie je možné, po určení histologického typu a štádia sa úvodne podá niekoľko cyklov chemoterapie, prípadne aj rádioterapia. Bez ohľadu na to, či bol nádor kompletne odstránený alebo nie, sa však vždy podáva chemoterapia. V nepriaznivých miestach, ak sa nepodarí odstrániť celý nádor, alebo okraje v mieste odstránenia nie sú čisté (obsahujú nádorové bunky), alebo ak má nádor určité nepriaznivé charakteristiky, sa pridáva k chemoterapii aj rádioterapia. Bez takéhoto postupu by bolo vysoké riziko návratu tumoru v jeho pôvodnom mieste alebo aj vznik vzdialených metastáz. O pláne liečby vás bude informovať ošetrujúci lekár pred jej začatím.
Pri recidíve nádoru alebo vzniku metastáz je znovu potrebné histologické vyšetrenie a určenie štádia. Okrem chirurgického odstránenia nádoru – ak je to možné – sa znovu podáva chemoterapia v inom zložení, prípadne aj rádioterapia, transplantácia kmeňových buniek alebo niektoré lieky na ovplyvnenie novotvorby ciev v nádore. Klinické štúdie sa zameriavajú aj na účinok niektorých cielených liekov na špecifické zložky nádorových buniek.
Zdroj: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Keď ochorie dieťa. NÁDOROVÉ OCHORENIA U DETÍ. 2. časť – Prehľad najčastejších nádorových ochorení u detí. 2015. Liga proti rakovine, Bratislava, 40 s.
Prognóza závisí od mnohých faktorov: histologického typu, miesta, veľkosti a prítomnosti metastáz, aj od veku (najlepšie výsledky sú u detí 1 – 9-ročných). Päťročné prežívanie detí v skupine s nízkym rizikom je nad 90 %, v strednom riziku 60 – 80 % a vo vysokom riziku, s rozsiahlou chorobu a metastázami je 20 – 40 %. Po liečbe musia byť pacienti dlhodobo sledovaní, a to nielen preto, lebo je tu možnosť vzniku recidívy, ale aj na zistenie (a podľa potreby liečbu) neskorých následkov liečby.
Zdroj: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Keď ochorie dieťa. NÁDOROVÉ OCHORENIA U DETÍ. 2. časť – Prehľad najčastejších nádorových ochorení u detí. 2015. Liga proti rakovine, Bratislava, 40 s.
